肺孤立性巨大纤维瘤恶变一例

患者，女，50岁，因“发现肺部阴影10天”入院。10天前于受凉后左侧耳前出现直径约4 cm 肿大包块，伴疼痛，于当地医院查胸部平扫 CT 示：右侧胸腔巨大实性占位性病变，考虑来源于胸膜，间皮瘤可能，建议穿刺活检。患者无胸闷、胸痛，无咳嗽、咳痰，无呼吸困难等症状。家族中无肺癌及类似疾病史。入院体格检查：T 36℃，P 84次／分，R 20次／分，Bp 128／52 mmHg。神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，颈软。听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心、腹检查未见异常。入院后辅助检查：血常规、尿便常规、肝肾功能、肺癌谱等检查结果均在正常范围，心电图、头颅 CT、全身骨扫描均未见明显异常。肺通气功能：重度混合性通气功能障碍。胸部增强 CT 示：右侧胸腔巨大类圆形肿块，中心层面大小约12．0 cm ×9．3 cm，病灶内侧缘边界较清楚（图1，2）。2015年11月27日行 CT 引导下经皮肺穿刺术，肺穿病检及免疫组化示：呈梭形细胞病变伴胶原化及坏死，部分区域有血管外皮瘤样结构。在全麻下行右中上肺叶切除＋下叶楔形切除＋壁层胸膜部分切除＋淋巴结清扫术。从右侧第5肋后外侧切口进胸探查可见：病变位于右肺上叶背段，侵犯中叶及下叶背段，切除壁层胸膜（面积约3 cm ×4 cm），切除右肺中上叶及楔形切除下叶受累部分，剖视病变呈质硬，大小约15 cm ×12 cm。病检结果回示：（右肺）梭形细胞肿瘤，肿瘤体积较大，瘤组织内可见坏死出血，局部恶性变。免疫组化：CD34（＋）、Vim（＋）、CD99（＋）、Bcl-2（＋），EMA、CK、TLI-1阴性。随访至今，无胸痛、胸闷等表现，目前患者病情稳定，无复发。