骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤影像征象与临床病理对照分析

目的 探讨骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的影像学表现,并与临床及病理对照,进一步加深对该病的认识.方法 回顾性分析经病理证实的8例骨盆原发性ES/pPNET临床、病理及影像学资料.所有病例均行常规X检查,其中4例同时行CT检查,7例行MR检查.影像学观察指标包括:发病部位、数目、骨质破坏、骨膜反应及瘤骨、软组织肿块、强化方式等.病理学观察指标包括形态学和免疫组织化学.结果 7例表现为溶骨性骨质破坏;1例表现以骨硬化为主要改变;7例见与骨质破坏不呈比例的巨大的软组织肿物,中央区多发坏死囊变;最大径大于8cm的肿瘤6例;4例跨关节浸润.MRI显示软组织肿物内可见T2WI低信号分隔影,增强扫描部分强化.6例出现转移,其中3例为肺转移.免疫组化8例患者CD99均为阳性表达.结论 原发于骨盆的ES/PNET具有一定特点,但缺乏特异性,确诊仍需组织病理学检查.对于青少年患者,结合影像学上溶骨性骨质破坏并明显软组织肿块,需考虑骨盆ES/PNET可能.