胆管消失综合征病因学诊断及预后进展

胆管消失综合征（Vanishing Bile Duct Syndrome ，VBDS ）指由诸多因素引起的、以肝内胆汁淤积为主要临床表现的综合征，病理特征为肝穿标本（至少包括11个汇管区）中汇管区小动脉伴行的小叶间胆管消失＞50％［1］。病因主要包括先天畸形、免疫、肿瘤、药物毒物、感染及缺血缺氧等。