合并室间隔缺损不合并动脉导管未闭及大的主肺动脉侧枝血管的肺动脉闭锁手术治疗经验总结

目的 总结手术治疗特殊类型的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)不合并动脉导管未闭(PDA)及大的主肺动脉侧枝血管(MAPCAs)的临床经验.方法 选取2012年4月～2015年10月我院收治的PA/VSD患者7例作为研究对象,男3例,女4例,年龄6个月～25岁,平均年龄12.5岁,均不合并PDA及MAPCAs,SaO2 (46.1 ±3.8)％,Hb(179±18)g/l,Nakata指数(44.6±10.5)mm2/m2,所有病人均有完整的肺动脉分支,一期手术行Melbourne分流1例,Sano分流6例,二期手术行完全解剖矫治4例,等待二期手术2例.结果 所有病人术后SaO2均上升,平均(81.8±5.4)％,25岁患者行Melbourne分流术后第五天出现上消化道大出血,失血性休克死亡,其余6例均行Sano分流,术后2例出现左肺动脉开口处狭窄,行X-ray下球囊扩张,效果不佳,3例病人平均(10.6±2.9)个月后行二期完全修复手术,手术时Nakata指数(196.1±19.8)mm2/m2,二期术后4例病人均恢复顺利,SaO2 (99±0.3)％,彩超示肺动脉瓣少量反流2例,中量返流2例,其余各瓣膜均没见少量以上的反流,心内没见残余分流.所有病人均随访(1～40)个月,心功能均在Ⅰ-Ⅱ级(NYHA),SaO2 (98±0.2)％,没出现瓣膜反流的增加,另有2例Sano分流术后病人随诊等待二期手术.结论 对于PA/VSD不合并PDA及MAPCAs病人行Sano分流术后行完全修复手术能取得满意的效果.