EB病毒感染相关性噬血细胞综合征37例单中心回顾性分析

目的:探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)的临床特点、治疗以及预后危险因素.方法:对我院37例EBV-HPS患者的临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析.结果:发热是最常见的临床表现,实验室检查中乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白及高密度脂蛋白最敏感.与未成年患者相比,成年患者发病时血小板往往更低,低钠低钾血症发生率也较高,肝脏肿大相对少见.37例患者中完全缓解11例,部分缓解4例,无效18例,总有效率为41％(另外有4例仅给予对症支持治疗).化疗患者有效率为64.7％,明显高于未化疗患者.患者中位随访时间为34个月,1个月生存率为45％,6个月生存率为31％,12个月生存率为25％.治疗后疾病控制情况及是否应用化疗药物是影响预后的重要因素.在进一步治疗的33例患者中,化疗患者1年总生存率达41.2％,激素及丙种球蛋白患者1年总生存率为10.3％ (P=0.03).白蛋白是影响预后的另一个重要指标,发病时中性粒细胞数量、EBV拷贝数及患者年龄均可能影响预后,而LDH及铁蛋白与预后并无明显相关性.结论:LDH、铁蛋白及高密度脂蛋白是诊断EBV-HPS最敏感的指标,未成年患者及成年患者可能具有不完全相同的临床表现.EBV-H PS预后不佳,一旦确诊需要尽快应用以VP16为主的化疗方案.治疗方案是影响预后的主要因素,LDH及铁蛋白与预后并无明显相关性.