成人朗汉斯细胞组织细胞增生症

目的:探讨我国成人朗汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床分型、分级及治疗情况.方法:对我院近10年来收治的成人LCH 9例和1995～2005年国内文献中报告的成人LCH 286例作一综合分析.结果:成人LCH 295例,男207例,女88例,男女之比为2.4∶1,年龄18～75岁,平均35.0岁.骨为最多受侵犯(81.4%),其次为淋巴结、肺和皮肤.按传统分型,骨嗜酸肉芽肿(EGB)最多见(75.9%),其次为单一器官型(13.9%).按国际组织细胞协会分型,绝大多数为单系统型(96.3%),其中单系统单部位型63.4%,单系统多部位型32.9%.结论:成人LCH发病隐袭,常为慢性病程,多为侵犯骨骼的单系统疾病.原发性肺受累是成人LCH的又一特征,成人LCH总体预后良好.