以间质性肾炎为主要表现的免疫球蛋白G4相关性疾病临床病理分析

目的 分析以间质性肾炎为主要表现的免疫球蛋白G(IgG)4相关性疾病的临床病理学特征及治疗预后.方法 收集2014—2018年就诊于我院经病理确诊的40例IgG4相关性疾病,分析临床病理特点,并重点分析4例以间质性肾炎为主要表现的IgG4相关性疾病患者资料,包括临床实验室检查及病理组织学特点,免疫组织化学法分析肾间质浸润细胞的种类和数量比例,并观察其治疗及预后.结果 40例IgG4相关性疾病中累及腮腺颌下腺11例,约占28％,其次为唇腺(7例,18％)、淋巴结(6例,15％),而累及肾脏(4例,10％)患者均表现为IgG4相关性间质性肾炎(IgG4-TIN),均为老年男性,2例伴有肾小球病变,其中1例合并ANCA相关性血管炎性肾损害,间质内CD4阳性细胞远大于CD8阳性细胞数目,另1例合并IgA肾病;4例患者均出现肾功能异常,血清IgG4水平在4.65～23.8 g/L.4例患者均行糖皮质激素和对症治疗,预后较好.结论 IgG4相关性疾病可累及多个脏器,累及肾脏时可出现肾功能异常,以间质性肾炎为主要表现,合并肾小球病变可能加速IgG4-TIN的进展,激素治疗可有效缓解病情.