干燥综合征合并单克隆免疫球蛋白病临床特征治疗及预后分析

目的 探讨SS合并单克隆免疫球蛋白病(SS-MG)患者的临床和免疫学特征、治疗及预后分析.方法 回顾性分析北京大学人民医院2010年1月至2017年1月确诊SS-MG的18例患者,以性别、年龄、入院时间相匹配的36例未合并MG的SS患者为对照组进行病例对照研究.计数资料进行x2检验、连续校正的x2检验或Fisher确切概率法;符合正态分布的计量资料采用t检验,非正态分布的计量资料用Mann-Whitney U检验.结果 SS-MG组血清总蛋白[(78±11)g/L,(71±10) g/L,t=-2.382,P=0.021]、ESR[52.5(45.3) mm/1 h,33.0(42.5) mm/1 h,Z=-2.179,P=0.029]、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)阳性[75％(9/12),28％(7/25),x2=7.298,P=0.007]、低免疫球蛋白血症[33％(6/18),3％ (1/36),xx2=7.407,P=0.006]和血栓事件发生率[17％(3/18),0(0/36),P=0.033]较对照组升高,既往糖皮质激素使用率[22％(4/18),64％(23/36),x2=8.333,P=0.004]低于对照组,差异均有统计学意义.合并MG的pSS患者pSS疾病活动度指数(ESSDAI)[26.0(25.0),12.0(9.0),Z=-2.724,P=0.006]和临床疾病活动指数(ClinESSDAI)[24.0(25.0),10.5(10.0),Z=-2.523,P=0.011]评分显著高于对照组pSS患者.SS-MG患者最终诊断多发性骨髓瘤2例、非霍奇金淋巴瘤合并浆细胞肾小管间质浸润所致肾功能不全1例、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)15例.10例患者接受随访,其中2例MGUS患者存在M蛋白水平增高、遗传学进展及肾脏受累.结论 SS患者可在病程中合并MG,以MGUS最为常见,也可存在恶性转化.在血清总蛋白升高、ESR增快、合并低免疫球蛋白血症和肾小管间质受累,及存在不明原因血栓事件的SS患者,尤其是高疾病活动度的患者中,需高度警惕,以早期诊断、严密监测,以把握正确的治疗时机.