巨噬细胞活化综合征11例临床分析

目的 通过分析11例巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法 分析北京大学人民医院风湿免疫科近6年收治的11例MAS患者的临床资料,主要包括基础疾病、MAS发生诱因、临床表现、实验室特征、治疗方案及预后等,并结合文献进行分析讨论.结果 11例患者除1例为男性外均为女性患者,发生MAS时的年龄为19 ～ 65岁,平均(37±17)岁.11例患者包括SLE和AOSD各4例,另有3例为SS.50％以上患者MAS与自身免疫病同时诊断.临床以高热(100％,11/11)、淋巴结肿大(45％,5/11)及脾大(45％,5/11)为主要表现.实验室检查方面,以血细胞减少(91％,10/11)和铁蛋白升高(100％,11/11)为主,73％(8/11)患者铁蛋白＞2 000μg/L.高TG血症达一半以上(6/11).纤维蛋白原减低占50％(5/10),其中2例发生弥漫性血管内凝血.4例中有3例患者NK细胞活性减低或缺失,3例可溶性CD25抗原(sCD25)全部升高(3/3).82％(9/11)的患者骨髓检查见噬血细胞现象.其他系统损害以肝功能异常(64％,7/11)和肺部感染(36％,4/11)多见.11例患者均应用糖皮质激素治疗,其中8例应用激素冲击治疗,7例联合应用免疫抑制剂.82％(9/11)的患者经治疗好转,2例死亡.随访生存患者病情稳定,无MAS复发.结论 免疫病初次发病即出现MAS并非少见.高热、铁蛋白＞2 000 μg/L及sCD25升高在MAS中常见.足量激素或激素冲击联合免疫抑制剂治疗可改善MAS预后.