系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血四例

例1 女,20岁,因“多关节酸痛3个月,咳嗽、咳痰1个月”入院,查尿蛋白(+++)、潜血(+++),抗核抗体斑点型、胞质型(+)＞1∶1000,抗双链DNA(dsDNA)抗体(+),多浆膜腔积液,眼底动静脉炎,确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),SLE疾病活动度评分(SLEDAI)28分.肺部CT提示双肺片状浸润影,血红蛋白79 g/L,髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)(+)、蛋白酶3-抗中性粒细胞胞质抗体(PR3-ANCA)(+).经甲泼尼龙2 mg· kg-1· d-1及抗感染治疗后好转,但2周后出现咳嗽、气促加重,伴发热,无咯血,复查CT双肺片状毛玻璃影增多,无血红蛋白下降、无低血氧.行支气管镜检示支气管及其分支黏膜弥漫充血水肿,毛刷送细菌学检查阴性,灌洗液呈血性标本、离心涂片见巨噬细胞吞铁血黄素,确诊为“SLE并弥漫性肺泡出血(DAH)”,患者于确诊后出现咯血丝.予甲泼尼龙500 mg/d×3d,环磷酰胺0.2 g/d隔日至间隔3d应用达总量1.6 g,及免疫球蛋白(IGIV)冲击治疗后好转,随访36个月,无复发.