皮肌炎伴皮肤NK/T细胞淋巴瘤一例

患者男,16岁,因"皮疹伴乏力1年余,发热3d"于2011年11月17日收入我科.患者自2010年5月起无明显诱因出现全身皮疹,表现为面部及眶周水肿伴红色皮疹,腰背部及四肢红色结节,双手远端指间关节肿胀疼痛,活动受限,同时出现双下肢乏力,下蹲后起立较为困难,无明显上肢活动受限,不伴发热、口干、跟干、吞咽困难、口腔溃疡等.遂至当地医院就诊,查肌酸激酶1413 U/L,但肌电图未见明显异常,诊断为"皮肌炎",予醋酸泼尼松40mg,每日1次口服,症状好转,随访后嘱每2周减5mg,减至每天5 mg维持治疗.2011年1月自行停药约1个月后,下肢无力症状加重,门诊随访后又开始服用醋酸泼尼松40 mg,每日1次,症状好转,激素开始每个月减5 mg,至每天20 mg.2011年10月起,患者四肢逐渐出现多个暗红色皮下结节,质硬,伴疼痛,至外院就诊,以"皮肌炎"收住院,查肌酸激酶105U/L,抗核抗体阴性,泼尼松加量至35mg口服.出院后继续服用醋酸泼尼松及羟氯喹治疗,皮疹无消退.患者病程中有反复皮疹、发热,无明显口干、眼干、吞咽困难等症状.3d前无明显诱因患者出现发热,最高达39.8℃,伴有乏力倦怠感,不伴寒战、咳嗽、咳痰、咽痛、呼吸困难、关节肿胀,为进一步诊治入我院.起病以来患者精神一般,胃纳、睡眠正常,大小便正常,无明显体质量下降.入院杳体:体温39.6℃,呼吸30次/min,脉搏146次/min,血压100/70mm Hg(1mm Hg=0.133kPa).发育正常,体形中等,查体合作,步人病房.神志清楚,精神萎靡.病态面容,满月脸,两颊红润,左侧颊部可扪及一约2cm×3cm肿块,边界清楚,质地较硬,有压痛.全身皮肤见散在暗红色皮疹,右上肢及双下肢见多个暗红色结节,约钱币大小,稍高于皮面,表面有鳞屑,质地较硬,边界清楚,有压痛,数个结节表面可见破溃,无流脓.腹股沟区可触及黄豆大小淋巴结.双下睑无苍白,双结膜稍充血,对光反射灵敏,耳廓红,嘴唇较干,舌苔白,口腔黏膜无溃疡.双肺呼吸音清,未闻及于湿性啰音.