神经性肌强直一例

患者女,62岁.主因"四肢肌肉疼痛、吞难困难1个月,加重伴饮水呛咳1周"于2010年11月入院.入院前1个月无明显诱因出现四肢肌肉疼痛,两侧对称,屈侧明显,双手手指不能伸直,双腕关节活动障碍,抬臂无受限,伴吞咽困难,肌酸肌酶902 U/L.入院前1周上述症状加重,并出现发音困难,饮水呛咳,憋气,双侧手指、肘关节、双足足趾不能伸直,无关节肿胀,伴大汗.复查肌酸激酶877 U/L.为进一步诊治以"肌酶升高"收入我院.查体:体温36.7℃,血压120/70mmHg(1mm Hg=0.133 kPa),脉搏90次/min,呼吸18次/min.神志清楚,构音障碍,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射灵敏,双眼动充分,无眼震.双侧面纹对称,伸舌居中.四肢近端肌力V级,远端Ⅳ级,四肢远端肌张力高.双侧腱反射减弱,双侧病理征未引出.双侧肢体针刺觉对称,双侧指鼻试验稳准,双侧跟膝胫试验欠合作.颈无抵抗.双侧手指、肘关节屈曲,双足足趾不能伸直,双腕、双踝关节僵直,各关节区无红肿、压痛.