心肌淀粉样变性一例报告及文献复习

患者男性，57岁，因“间断胸闷、胸痛9年，间断喘憋2个月，症状加重3 d”于2014年7月2日入院。患者于入院前9年开始无诱因间断发作短暂心前区疼痛伴胸闷，曾行冠状动脉造影检查，未见明显异常。患者于入院前2个月间断出现憋喘、夜间不能平卧及双下肢水肿，外院X线胸片检查提示左侧大量胸腔积液，行穿刺引流，引流液为“漏出液”，给予强心、利尿等治疗后病情好转。患者于入院前3 d无明显诱因出现憋喘症状加重。既往史：入院前1年曾因“肾病综合征”行肾脏活检，明确诊断为“淀粉样变性肾病”。查体：神清，半卧位，舌体肥厚（图1），血压90/65 mmHg，双下肺可闻及湿性啰音，心率105次/min，心律不齐，可闻及频发早搏，颈静脉怒张，肝大，肝-颈静脉回流征阳性，四肢水肿（+++）。心电图提示窦性心动过速，频发房室早搏，肢体标准导联低电压， V1、V2、V3可见病理性Q波（图2）。胸片示双侧胸腔积液（图3）。心脏彩超示左房内径41 mm，左室内径58 mm，右房内径40 mm，右室内径18 mm，左室射血分数40%，肺动脉高压40 mmHg（图4）。腹部B超示肝大，肝脏弥漫性损害，胆囊壁增厚，肾实质回声增强，胰脾未见异常。实验室检查结果示N末端脑钠肽3497 pg/ml，肌钙蛋白T 0.18 ng/ml， D-二聚体1.86μg/ml，白蛋白27.5 g/L，24 h尿蛋白1366mg。入院后给予呋塞米、托拉塞米及托伐普坦利尿、补充人血白蛋白改善血浆胶体渗透压、β受体阻滞剂控制心室率等对症处理，仍不能平卧，间断出现喘憋等失代偿心力衰竭症状，继续在利尿对症治疗基础上给予无创呼吸机辅助通气后，喘憋症状得到较好改善且夜间可平卧入睡。多次复查心电图显示心率维持于75次/min左右，房性及室性早搏较前明显减少，复查心脏彩超较入院前无明显改善，但也未进一步恶化，胸片显示胸腔积液较前明显减少但并未完全消除，复查氨基末端前体脑钠钛3268 pg/ml（较前下降不足10%），肌钙蛋白T降至0.06 ng/ml。患者病情平稳后安全出院，出院后仍坚持无创呼吸机辅助通气，随访中获知其憋气发作频率较前明显减少、程度明显减轻，但患者3个月后卒于心室颤动。