反复发作的嗜酸粒细胞性胆管炎一例

患者男,71岁.因"巩膜及皮肤黄染1周"入院.无恶寒、发热,无腹痛、腹泻,不饮酒,无服药史.入院后实验室检查:WBC 10.2×109/L,嗜酸粒细胞(E)2.34×109/L,E%为 23.0%;凝血功能正常;ALT 915.6 U/L,AST 902.6 U/L,ALP 137.2 U/L,GGT 162.9 U/L,LDH 419.0 U/L,TB 282.8 μmol/L,DB 217.5 μmol/L,IB 65.3 μmol/L,ALB 37.9 g/L,PA 44.0 mg/L;肿瘤标志物AFP、CEA、CA153、CA724正常, CA19-9 47.64 U/ml;IgG 21.80 g/L,IgG4 0.32 g/L,IgM 2.62 g/L,IgE 896 U/ml,补体C3 0.8 g/L,抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型(+),抗核抗体HEP2/猴肝均质型(+),AMA、AMA-M2、LKM-1、LC-1、SLA/LP均阴性;甲肝、丙肝、戊肝、CMV、EB抗体均阴性.上腹部增强CT示胆囊壁增厚,胆总管壁全程增厚并强化,肝内外胆管不扩张(图1).上腹部增强MR+MRCP示胆囊壁增厚,胆总管管壁全程增厚并明显强化,肝门部及腹膜后见肿大淋巴结,考虑胆管癌可能.入院后给予阿拓莫兰和思美泰保肝、利胆退黄治疗后5 d复查肝功能,ALT 635.4 U/L,AST 459.1 U/L,ALP 219.5 U/L,GGT 150.4 U/L;TB 293.4 μmol/L,DB 228.1 μmol/L,IB 65.3 μmol/L,ALB 35.0 g/L,GLB 38.3 g/L,A/G 0.91.第6天给予口服强的松30 mg,qd.第10天再复查,E% 0.5%,E 0.06×109/L;ALT 100.2 U/L,AST 64.1 U/L,GGT 110.8 U/L,TB 74.9 μmol/L,DB 65.5 μmol/L.半月后复查,E正常;TBil 49.1 μmol/L,DB 45.5 μmol/L,ALT、AST均正常;IgE 553 U/ml.复查上腹部MR示胆囊壁、胆总管壁增厚强化较前明显减轻(图2).口服强的松逐渐减量,3月后停服.14个月后无明显诱因又出现巩膜及皮肤黄染再次入院治疗.实验室检查:E%为25.4%,E 2.55×109/L;ALT1100.3 U/L,AST 1342.5 U/L,ALP 200.2 U/L,GGT 206.8 U/L,LDH 411.8 U/L,总胆汁酸245.9 μmol/L,TB 211.3 μmol/L,DB 172.2 μmol/L,IB 39.1 μmol/L,ALB 38.6 g/L.上腹增强CT、MR示胆囊壁、胆总管壁全程增厚,与上次发病时相仿,再给予口服强的松30 mg治疗5 d后,复查肝功能:ALT 239.9 U/L、AST 158.0 U/L,ALP 159.1 U/L,GGT 152.3 U/L,TB 115.0 μmol/L,DB 101.0 μmol/L;E% 0.3%,E 0.03×109/L.1月后再查肝功能:ALT 52.2 U/L,AST 38.9 U/L,ALP 277.4 U/L,GGT 77.8 U/L, TB 34.7 μmol/L,DB 28 μmol/L,IB 6.7 μmol/L.强的松逐渐减量2月后以强的松5 mg维持,但患者服用4月后自行停服强的松,1月后再次出现黄疸,TB 升至200 μmol/L,再给予口服强的松后TB下降,嘱患者需长期服用强的松,随访半年肝功能均正常.