长 QT 综合征的诊断与治疗

　　先天性长QT综合征（LQTS）是一种遗传性离子通道疾病，表现为心电图上Q-T间期延长，可引起多种恶性心律失常，特别是尖端扭转型室性心动过速（TdP）致患者突发晕厥甚至心脏性猝死。对于先天性LQTS，可以通过肾上腺素负荷试验明确其基因型，达到有效预防和治疗TdP发生的目的。本文综合国内外最新进展就先天性LQTS的诊断与TdP急性期治疗与慢性期预防进行概述。