皮质基底节综合征2例临床分析及文献复习

目的:皮质基底节综合征(corticobasal syndrome,CBS)是一种缓慢进展的神经退行性疾病,特征为不对称的皮质萎缩和锥体外系症状.现将我院收治的2例进行报道,探讨皮质基底节变性综合征的临床表现、神经心理学、影像学和病理特征.方法:对2例临床诊断为皮质基底节综合征患者的资料进行回顾分析,并进行文献综述.结果:2例患者均有不对称性肢体肌张力增高、肢体失用、记忆力和视空间损害.均合并有进行性非流理性失语,病例1伴有意向性震颤.神心理量表提示2例患者均有认知损害,视空间和记忆力下降尤为显著.头颅磁共振均有明显的脑萎缩,以额顶叶显著.2例患者脑脊液病理符合阿尔茨海默病病理改变.结论:不对称性肌张力增高、肢体失用以及视空间障碍是皮质基底节综合征较为常见的临床表现,详细的神经心理学量表、影像学及脑脊液病理检测可提高疾病的诊断以及指导治疗.