临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点分析

目的：探讨临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点。方法：回顾性分析12例临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查（生化、免疫学、肺功能、肌肉活检、肺部CT），以及治疗转归，并对死亡和存活患者的临床数据进行比较分析。结果：所有患者均具有典型皮疹，肌酸激酶及肌电图无异常，肺部CT提示肺间质性病变，临床上出现低氧血症、关节炎、乳酸脱氢酶偏高常常提示预后不佳。结论：临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的发生率很高，联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂（环孢素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）可以改善预后，但出现急进性肺间质性病变时死亡率极高，临床上应提高对本病的认识。