左主支气管恶性血管球瘤一例

患者 女性,32岁,因"咳嗽、咳痰2个月"于2019年2月11日入院,外院行胸部X线片提示左肺部分不张,纵隔左侧移位.外院胸部CT检查示左主支气管长椭圆形软组织密度影,纵隔左侧移位(图1);气管镜检查见左主气管腔内肿物,管腔堵塞,取活检未见癌细胞.入院后行实验室检查,肿瘤标志物中CA125 47.97 U/m(l 正常值<35.00 U/ml)、CA19?9 109.80 U/m(l 正常值<27.00 U/ml),其他化验结果均无异常.2019年2月13日行肺功能检查第1秒用力呼气量为1.89 L,第1秒用力呼气量占用力肺活量百分率为77.0%.2019年2月14日于全身麻醉下行气管镜检查:可见左主支气管被新生物完全堵塞,新生物起源于左主支气管远端膜部(图2A),距离左侧二级隆突0.5 cm,新生物基底部窄,长度约1 cm,近端距离隆突约3 cm;遂以高频电圈套器及冷冻探头切除2.5 cm×1.5 cm×1.0 cm新生物(图2B),治疗后管腔明显通畅(图2C),进入远端见左上叶及左下叶支气管黏膜光滑、管腔通畅,未见明显新生物.2019年2月18日复查胸部CT增强扫描,图像显示:左主支气管分叉可见结节状隆起,增强扫描轻度强化,左肺下叶支气管扩张可见实变影(图3).切除肿物病理学检查结果示:(气管)血管球瘤,部分细胞呈梭形,细胞具有异型性,核分裂象约15个/50 HPF,考虑恶性变.免疫组化检查结果显示:波形蛋白(+),α平滑肌肌动蛋白(小灶+),CD34(小灶+),CK(AE1/AE3)(-), CgA(-),CD56(小灶+),突触素(部分+),CD117(小灶+),神经元特异性烯醇化酶(-),Ki?67(热点区约20%+), CK5/6(-),CK7(-),P40(-),P53(局灶+),Napsin A(-),甲状腺转录因子1(-).为明确能否行左肺下叶袖式切除术,于2019年2月22再行气管镜检查:左主支气管可见新生物,距离隆突5个软骨环,支气管可通过,远端未侵及二级隆突,距离约0.5 cm,左侧上下叶支气管开口正常.于2019年2月27日在全身麻醉下行手术治疗,距上下叶支气管分叉0.5 cm处离断左主气管仍可见肿瘤,考虑无法行袖式切除,遂决定行左全肺切除.依次离断左肺动脉、左上肺静脉、左主支气管,切缘未见肿瘤,缝合断端.术后病理检查结果显示:(左主支气管)血管球瘤部分切除后送检主支气管标本内可见少许肿瘤残余,周围见肉芽组织(图4);(支气管残端)未见肿瘤;送检淋巴结未见转移瘤(支气管周0/1,