低温等离子射频消融治疗声门上型喉神经纤维瘤病Ⅰ型1例

神经纤维瘤病( neurofibromatosis,NF)是一种不完全外显的常染色体显性遗传病,表现为全身多器官、多系统的神经纤维结节性病变,可引起皮肤、骨骼、内脏等损伤和功能障碍,也有表现为颅内肿瘤、皮质畸形,有癫痫、学习障碍、发育异常、精神异常等症状[1,2].美国国立卫生研究院( National Institutes of Health,NIH)在基因研究的基础上于1987年提出将神经纤维瘤病分为Ⅰ型和Ⅱ型.Ⅱ型以中枢神经系统受累为主,表现为听神经瘤(双侧)、脑膜瘤、胶质瘤等,较少见.Ⅰ型即von Recklinghausen病,占90％,以多发性皮肤神经纤维瘤和皮肤色素斑、虹膜色素结节为特征,少数可恶变,头颈部症状表现为三叉神经、面神经和颈部皮神经分布区域的神经纤维瘤,此外,眶颞区、舌亦好发[3] ,咽侧、食管、鼻 -鼻窦等部位也有报道,而累及喉部的报道罕见.2018年11 月,我科收治喉部神经纤维瘤病1 例,报道如下.