原发性空肠肉瘤样癌临床病理特征的文献复习

目的 探讨原发性空肠肉瘤样癌(SCA)的临床表现、病理特征、治疗和预后等特点,以期为临床诊治提供参考.方法 以"肉瘤样癌/空肠"或"肉瘤样癌/小肠"为关键词,检索1989—2017年间Pubmed、Google Scholar、Web of Science、维普、中国知网以及万方网络数据库所有公开发表的病例报道,剔除重复病例,对具有较完整临床病理资料的原发性空肠SCA病例进行汇总分析.结果 共计24例原发性空肠SCA.本组患者临床表现无特异性,以贫血与腹痛为多见(各有11例);患者年龄(60.9±11.9)岁,男女患者比率为1.4:1.0.肿瘤直径(7.4±3.2)cm,其中76.2%(16/21)直径≥5 cm;75.0%(12/16)肿瘤呈菜花状浸润,25.0%(4/16)为息肉状浸润;87.5%(21/24)肿瘤为单发病灶,12.5%(3/24)为空肠多发病灶.此外,68.4%(13/19)肿瘤浸润肠壁全层,75.0%(12/16)发生区域淋巴结转移,50.0%(7/14)合并脉管或神经浸润,25.0%(6/24)肿瘤侵犯周围组织脏器.免疫组织化学检测示波形蛋白(vimentin)阳性率100%(18/18),细胞角蛋白(CK)阳性率95.8%(23/24),上皮膜抗原(EMA)阳性率86.7%(13/15),癌胚抗原(CEA)阳性率37.5%(3/8).所有患者均接受手术治疗,78.9%(15/19)术后发生远处转移,中位生存时间仅为5(0.4~36.0)月.结论 原发性空肠SCA侵袭性强,恶性程度高,易发生远处转移,预后极差;对于出现贫血或腹痛的中老年患者,应进一步鉴别以期早期诊断治疗.