自发性孤立性肠系膜纤维瘤病1例报告

病人女,58岁.因发现下腹部包块2个月于2009-06-15入院.人院查体:左中下腹可及一6.0cm×5.0cm×7.0cm包块,边界较清楚,质较韧、硬,移动度大,无压痛、波动及搏动感.腹部彩超示:下腹部低回声团块,大小4.3cm×4.2cm,边界清,不规则,内部回声不均匀.CT检查示:盆腔偏右侧类圆形软组织团块影,大小约5.0cm×4.0cm×5.3cm,边界较清楚,密度较均匀,与邻近肠管关系密切(图1).术前考虑为小肠问质瘤或小肠系膜淋巴瘤.手术探查:见肿瘤位于距离回盲部约180cm回肠系膜处,与肠管壁粘连,类圆型,大小约5.0cm× 5.0cm×4.0cm,呈灰白及黄白相间色,表面尚光滑,附着多条迂曲血管,质韧、硬,与其他周围组织无粘连,该区域未及明确肿大淋巴结,余腹腔脏器未及异常.随行肿瘤和上下各30.0cm小肠及其系膜一并切除.术后病理:肿块切面灰白灰黄色,实性,质细腻、韧,与肠腔不相通(图2).肿瘤细胞长梭形交错束状排列,核卵圆形,形态较一致,未见明确核分裂像.细胞间有大量胶原纤维,病变无坏死(图3),肠系膜淋巴结呈反应性增生.免疫组化示:Vimentin(+),desmin、CD34、CD117、Act、S-100、DoG-1和SMA均(-).诊断肠系膜纤维瘤病(回肠系膜).术后随访2年来见复发.