Ⅰ型神经纤维瘤病合并脊柱侧凸术后近端交界性后凸的临床分析

[目的]探讨Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type1,NF1)合并营养不良性脊柱侧凸术后发生近端交界性后凸(PJK)的发生率和危险因素.[方法]回顾性分析2007年1月～2015年6月期间接受后路矫形手术、有完整临床及影像学资料的103例NF1合并营养不良性脊柱侧凸患者的临床资料,男49例,女54例.术前、术后3个月及末次随访时测量脊柱骨盆参数、局部后凸角(SK)、主弯Cobb角及近端交界角(PJA),记录PJK发生情况并分析其危险因素.[结果]术后平均随访(34.97±14.47)个月,22例发生了PJK,其中16例于术后6个月内发生,最常见的类型为Ⅰ型(63.64％)和Ⅱ型(27.27％).PJK组术前PJA为7.42°,术后6个月为21.83.,末次随访时为23.82°.12例患儿接受支具治疗,1例行翻修手术.PJK组患者术前TK＞60°、SK矫正＞40°、UIV位于T3-5和T8-9的发生率均高于非PJK组(P＜0.05),而两组患者术前PJA、LL、UIV固定方式及融合节段等差异均无统计学意义(P＞0.05).回归分析结果显示TK＞60° (OR=3.758,P=O.032)、UIV位于T3-5或T8-9 (OR=5.837,P=0.030)是PJK发生的独立危险因素.[结论]NF1合并营养不良性脊柱侧凸术后PJK主要发生于术后6个月内;术前后凸畸形、UIV位于T3-5和T8-9是其发生的危险因素.