多发性内分泌腺瘤ⅡA家系及临床分析(附四例报告)

目的 探讨多发性内分泌腺瘤ⅡA的家系及临床特点。 方法 回顾调查 1988～1998年收治此病 4例家系情况及临床资料。 结果 每个亲代不是完全发病甚至晚于子代发病 ,甲状腺髓样癌早于或同时于嗜铬细胞瘤发病 ,4例均为甲状腺髓样癌 +嗜铬细胞瘤 ,无甲旁亢。 结论 此种常染色体显性遗传病可出现外显不全 ,所累及腺体并不同时发病使临床症状复杂。血降钙素、尿VMA、甲状旁腺素测定 ,颈部及肾上腺区CT检查是诊断和随访此病的常规方法。