EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及预后危险因素分析

目的 总结成人EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征,探讨患者早期死亡的相关危险因素.方法 回顾性分析2010年1月至2013年9月在江苏省人民医院住院的40例成人EBV-HLH患者的临床资料.根据随访1个月时患者的生存情况将患者分为生存组和死亡组,采用单因素Logistic回归分析法筛选影响患者早期死亡的危险因素.结果 EBV-HLH患者以发热、肝脾淋巴结肿大为最常见临床表现,EBV-HLH患者出现外周血细胞两系或三系减少、肝功能异常、高铁蛋白血症的比例分别为60.0％(24/40),95.0％(38/40)和94.9％(37/39).83.8％ (31/37)的患者出现骨髓噬血现象,12例患者检测可溶性CD25(sCD25)均高于2 400 pg/mL.40例患者中,确诊1个月内死亡19例,病死率为47.5％.单因素Logistic回归分析结果显示,EBVDNA载量高于105拷贝/mL(OR=4.85,95％ CI:1.14～25.83,P ＜0.05)、血小板计数低于50×1012/L(OR =6.81,95％ CI:1.41 ～ 32.83,P＜0.05)、总胆红素水平高于50μmol/L(OR=6.91,95％ CI:1.24～ 38.52,P＜0.05)、白蛋白水平低于30 g/L(OR=7.50,95％ CI:1.80 ～ 31.28,P＜0.01)、血清铁蛋白水平高于5 000 μg/L(OR =8.75,95％ CI:2.03～ 37.67,P＜0.01)以及在病程中出现多浆膜腔积液(OR=5.40,95％CI:1.18 ～24.64,P＜0.05)是EBV-HLH患者早期死亡的危险因素,而化疗可降低EBV-HLH患者早期死亡的风险(OR=0.15,95％ CI:0.03 ～0.81,P＜0.05).结论 EBV-HLH预后差,病程中出现高病毒载量、总胆红素升高、血清铁蛋白水平明显升高以及白蛋白、血小板计数降低提示预后不佳,化疗可降低EBV-HLH早期死亡的风险.