皮下软组织纤维组织细胞瘤转移至胆囊腔内并引发出血一例

患者女,47岁,以“黑便、难以控制的贫血和疲劳感半年余”入院.否认凝血功能障碍和药物滥用.既往有小圆细胞为主的纤维组织细胞肿瘤病史,分别在2010、2012、2013和2014年依次在背部、右腋下、颈部和左腋下因原发和继发的局部转移而行手术切除(2012年确认转移,2013和2014年不排除转移).2018年5月在内镜下行胆总管结石取石术.取石3个月后不明原因出现此次发病的症状.发病时患者脸色苍白,身体虚弱,但查体并无压痛及发热.血常规提示Hb最低时仅5.5 g/dl(正常范围:11.5 ～15.0 g/dl),炎症及肿瘤标志物均正常.影像学检查均未能明确诊断.患者为此辗转多家医院,最后入住我院消化内科,通过SpyGlass镜观察到暗红色血性液体从胆囊管开口间歇性流出(图1),但未发现结石或其他病变.经补液和输血复苏后,转入肝胆外科并立即行腹腔镜胆囊切除术,术后当即解剖胆囊,发现胆囊腔底部一直径约6 mm的息肉,壶腹部还发现一黑紫色直径4 mm的淋巴结(图2).术后病理发现胆囊底部息肉样突起为间叶源性肿瘤,低度恶性,累及肌层,淋巴结没有转移,但淋巴结内的血管增生、充血和少许含铁血黄素沉积.免疫组化分析的结果与原发肿瘤类似,首先考虑转移.术后1d拔除鼻胆管,术后3d痊愈出院.术后1个月随访时,患者无黑便,贫血也得以纠正.