双重血浆置换治疗伴血栓性微血管病狼疮性肾炎的临床疗效

目的:观察双重滤过血浆置换(DFPP)联合免疫抑制剂治疗伴血栓性微血管病(TMA)狼疮性肾炎(LN)患者的临床疗效. 方法:30例伴TMA的LN患者(女性21例,男性9例),年龄26.4±10.8岁,系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLE-DAI) 18.2±4.8分.均采用DFPP联合甲泼尼龙静脉治疗后续口服泼尼松联合免疫抑制剂治疗.观察DFPP治疗前后临床指标的变化[SLE-DAI、血清肌酐(SCr)、免疫学指标和血管内皮指标等)],以及治疗3个月摆脱透析患者比例、肾脏缓解及存活情况. 结果:53.3％为初治患者,63.3％表现为急进性肾炎,SCr374.0±183.0 μmol/L,56.7％的患者需要即时透析治疗.DFPP治疗(2.7±0.8次)后,SLE-DAI和SCr明显下降,血清白蛋白上升,ds-DNA转阴;6例血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性降低的患者,经DFPP治疗后有4例ADAMTS13活性恢复正常,3例ADAMTS13抗体阳性的患者治疗后抗体均转阴;E选择素、血栓调节蛋白、循环内皮细胞(CECs)和血管内皮细胞黏附分子1(VCAM-1)水平较治疗前均降低,除了CECs和VCAM-1有显著差异外,其余无统计学差异.治疗3个月,肾脏及免疫学指标改善显著;17例需要肾脏替代治疗的患者中12例(70.6％)摆脱透析,18例(60.0％)患者治疗6个月获得缓解,10例发生肾脏终点事件.DFPP治疗不良事件少. 结论:DFPP联合免疫抑制治疗伴TMA的LN患者能快速降低疾病活动,改善血管内皮功能,临床缓解率和远期肾存活率较高.DFPP可作为伴TMA的LN患者一种有效治疗手段.