双重血浆置换联合免疫抑制剂治疗重症狼疮性肾炎的疗效

目的:观察分析双重血浆置换(DFPP)联合免疫抑制剂治疗重症狼疮性肾炎(LN)的临床疗效及肾脏远期预后的影响因素. 方法:回顾性分析2009年7月～2017年9月在国家肾脏疾病临床医学研究中心住院接受DFPP治疗的重症LN患者61例(男性22例、女性39例),平均年龄23.6岁,系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLE-DAI) 18.3±5.0分,血清肌酐(SCr) 315.6(209.5,534.0) μmol/L,37例(60.7％)表现为急进性肾炎,34例(55.7％)需行即时肾脏替代治疗.这些患者均接受肾活检,病理类型以Ⅳ型(36例)和Ⅴ+Ⅳ型(17例)为主,29例合并血栓性微血管病(TMA).DFPP采用EC50W和EC20W作为血浆分离器,每次处理2倍血浆容量.这些患者均接受甲泼尼龙静脉冲击(0.5 g/d×3～6d),后续口服激素联合免疫抑制剂治疗.观察治疗后SLE-DAI和SCr变化、3个月摆脱透析患者比例,分析肾脏远期预后及其影响因素. 结果:DFPP治疗2.6±0.7次后,SLE-DAI和SCr明显下降,dsDNA滴度下降;治疗3个月,尿检及血清学指标明显改善,58.8％ (20/34)需即时透析的患者摆脱透析;3例患者失访,平均随访42.3月,19例进入终末期肾病,21例完全缓解,15例部分缓解;多因素COX回归分析发现慢性化指数(CI) (HR=1.31,95％CI 1.06～ 1.62)和起病时SCr(HR=26.65,95％CI 3.32～213.70)是影响肾脏存活的独立危险因素;DFPP治疗后4例出现感染,2例凝血功能异常. 结论:DFPP联合免疫抑制剂治疗能快速清除自身抗体,缓解狼疮活动,改善肾功能;总缓解率和肾存活率相对较高,CI和起病时SCr是影响肾存活的独立危险因素.DFPP联合免疫抑制剂是治疗重症LN的一种有效手段.