Apert综合征矫治一例

1病例介绍 患儿,男,6岁,因主诉"特殊面容及手足并指(趾)影响美观和功能6年",于2004年2月28日入院,要求行双手并指分指术.患儿父母非近亲婚配,否认有类似家族史.入院查体:发音吐字不清,轻度智力缺陷.头颅前后扁而高,形如塔状,额骨前突,双颞变宽,枕部平坦.眼前突,眼裂外下斜,眶距重度增宽,IOD值45mm,如图1(见中插5).鼻梁塌陷,鼻中隔弯曲.腭盖高拱、狭窄,软腭正中有12mm x 8mm大小、10mm深的中线沟,悬雍垂从基底分裂.尿道开口位于正常位置梢下方,阴茎向腹侧弯曲.