华氏巨球蛋白血症伴肾淀粉样变性一例

报告1例华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?m macroglobulinemia）合并轻链型肾淀粉样变的罕见病例。患者为老年男性，表现为血单克隆IgM升高；蛋白电泳为单克隆IgM-κ型条带，骨髓中见淋巴样浆细胞，肾脏表现为大量蛋白尿，肾组织刚果红染色阳性，κ轻链（2+），呈团块状沉积在系膜区及血管袢，λ轻链阴性。电镜见直径8.32~9.56 nm杂乱无序排列的纤维丝，经硼替佐米+地塞米松方案治疗有效。