肾脏轻链沉积病合并管型肾病的临床病理特点

目的 探讨轻链沉积病合并管型肾病(LCDD&LCN)的临床病理特点.方法 选择2000年1月至2018年3月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的10例LCDD&LCN患者为研究对象,以21例单纯轻链沉积病(I-LCDD)及17例单纯管型肾病(I-LCN)患者作为对照.所有病例均进行了光镜、免疫荧光(包括轻链)和电镜检查,并对肾脏病理主要特点进行半定量评估.回顾性分析LCDD&LCN患者的临床病理资料.结果 LCDD&LCN多发于中年男性,9例表现为急性肾功能不全,伴有大量(占97.1％)小分子为主的尿蛋白及镜下血尿,9例符合多发性骨髓瘤,血尿单克隆轻链λ型占5/8.肾脏病理显示肾小球系膜细胞和基质轻度增生,仅1例可见系膜结节状硬化,同时可见急性肾小管损伤伴轻链蛋白管型,其临床表现及光镜所见与I-LCN相似.免疫荧光可见单克隆轻链沿肾小球基底膜(GBM)、肾小管基底膜(TBM)及鲍曼囊壁等呈线样沉积,也可见于管型;电镜见GBM内侧、TBM外侧以及肾间质或血管壁等存在粉末状、沙砾样电子致密物沉积.结论 LCDD&LCN以急性肾功能不全为突出表现,多数合并多发性骨髓瘤,病理特征兼具LCDD和LCN的病理特点,其诊断依赖于轻链的免疫荧光和电镜检查.