干燥综合征合并ANCA相关性血管炎肾损害及文献荟萃

目的 探讨干燥综合征(SS)合并伴肾脏累及的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者的临床及肾脏病理表现.方法 检索1990年1月至2017年6月间经北京协和医院诊断及文献报道的SS合并ANCA相关性血管炎肾损害患者,收集及分析其基本信息、受累脏器、免疫学指标、肾脏受累的临床和(或)病理表现等.结果 本院4例,文献检索所得14例,共18例.SS均在ANCA相关性血管炎之前或同期诊断.83.3％(15/18)存在腺体及肾脏以外脏器受累,均存在髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,其中2例合并PR3-ANCA阳性,83.3％(15/18)抗核抗体(ANA)阳性,55.6％(10/18)类风湿因子阳性,77.8％(14/18)抗SSA抗体阳性,38.9％ (7/18)抗SSB抗体阳性.肾脏方面以肾功能不全(中位肌酐174 μmol/L)、镜下血尿、中等量蛋白尿(中位24 h尿蛋白1.70 g)为表现,肾脏病理符合寡免疫复合物的肾炎、伴不同程度新月体和(或)纤维素坏死及间质病变.结论 SS合并ANCA相关性血管炎肾损害是一种少见的临床情况,这部分患者几乎均为MPO-ANCA阳性,有较高的ANA阳性率及腺外器官受累.对SS患者,若出现肾小球受累表现和(或)SS不能解释的肾功能异常,应检测ANCA并积极行肾活检以明确是否合并ANCA相关性肾炎.