先天性管状鼻畸形

管状鼻畸形(Proboscis lateralis)又称管状喙样鼻、管形鼻或先天性鼻赘,是一种极其罕见的先天性颅面部疾病.以面中部管状鼻样软组织突出为特点,常伴有同侧半鼻缺损、眼周组织缺损及颅面裂等多种畸形.1884年Selenkoff A首次对该疾病进行了描述定义[1],据Khoo[2] (1985)统计100多年来该病见于文献报道者仅34例,男女比例约为2∶1,其发病率小于1∶100 000[3].由于该病较少见,其发病的人种、地区差异尚未明确阐述,下面我们就对这一病症的病因学、临床病理和治疗等介绍如下.