腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤肝转移1例MDT讨论并文献回顾

目的 探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理学特点及其治疗方法.方法 回顾性总结四川大学华西医院肝脏外科于2017年10月收治的1例多发肝转移DSRCT患者的MDT诊治过程,并结合文献回顾,总结其临床病理学特点及其治疗方法.结果 该患者一般情况良好,经影像科、肿瘤科和肝脏外科医师多学科讨论后,认为有手术指征,同患者家属充分沟通后,积极选择手术治疗,手术顺利,术后患者行辅助化疗.手术时间5h,术中出血量约600 mL.术后无出血、胆汁漏、肠瘘等并发症发生,于术后8d出院.术后该患者已获访10个月,未见肿瘤复发转移征象,继续随访.文献回顾结果显示,DSRCT的好发人群为年轻男性患者,平均年龄为12～27岁,中位生存期最长为39.2个月,3年生存率为20.8％ ～ 71％;手术比例高的研究,患者的中位生存期相对较长.结论 DSRCT是一种罕见的侵袭性软组织肉瘤,发现时大多已发生多器官转移,治疗主要是以手术切除为基础的联合放化疗的多模式治疗,但整体预后较差.