儿童胆管缺失综合征行肝移植术治疗

Chinese Journal of Bases and Clinics in General Surgery(2018)

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摘要
目的 探讨胆管缺失综合征的临床诊治策略.方法 回顾性分析四川大学华西医院收治的1例术前疑似胆道闭锁而行肝移植术患者的临床资料和诊治经过.结果 该例患儿因肝功能衰竭而行肝移植手术,术后病理结果提示为肝内胆管缺失综合征伴继发性(不全分割性)胆汁淤积性肝硬变形成,术后恢复良好.已随访至术后11个月,肝功能、凝血功能及移植肝血流未见明显异常,身高、体质量与同龄儿童相近.结论 胆管缺失综合征病因众多,发病机制复杂,肝移植为最终有效的治疗方法.
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