婴幼儿主动脉弓中断的一期纠治

目的 评价主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)合并其他心内畸形一期根治手术的治疗效果.方法 回顾性分析2006年11月至2016年4月行一期双心室根治的48例IAA合并其他心内畸形患儿的临床资料,其中男25例、女23例,中位年龄29(8～91)d,平均体质量(3.80±0.67) kg.所有患儿均行端端吻合加补片扩大术.11例患儿行左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)解除术.结果 39例(81.3％) IAA患儿合并非复杂性畸形,9例(18.8％)合并复杂性畸形.平均随访(72.1±19.7)个月.38例(79.1％)患儿完成随访,6例住院期间死亡,3例晚期死亡.早期生存率为87.5％,5年生存率83.3％,10年生存率81.3％.10例患儿需要再手术,包括8例继发LVOTO和2例吻合口狭窄.结论 端端吻合加前壁补片扩大是一期根治IAA患儿的有效治疗方法.