少汗型外胚层发育不全患儿急诊纤维支气管镜检查术麻醉处理1例

患儿,男性,1岁11个月,体重12 kg,身高87 cm.因“咳嗽伴喉鸣、喘息1d”急诊入院.1岁确诊为“少汗型外胚层发育不全(HED)”.术前诊断:1.支气管异物?2.重症肺炎.术前访视患儿皮肤多处瘢痕,对疼痛刺激有反应,温觉正常,牙齿发育不全,仅两颗畸形尖牙,智力发育低于同龄儿,头颅偏大,体毛少,神清,颈软,反应可,皮肤干燥,体温38.5 ℃,HR 150次/min,RR 50次/min,呼吸急促,吸气三凹征,双肺呼吸音粗糙,可闻及哮鸣音.心律齐,心前区未闻及杂音,腹软,肝脾肋下未触及.四肢末端循环可,神经反射病理征阳性.胸部CT示左下肺背段支气管开口处软组织密度影,局部管腔闭塞,不排除异物所致,右肺下叶背段支气管开口处支气管异物可能.右肺下叶背段支气管开口处小点状软组织密度影,局部官腔稍变窄.双侧细支气管炎伴左肺下叶感染.血气分析:pH值7.39,PaO2 79 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), PaCO2 30 mmHg, BE-6.8 mmol/L, HCO3-18.2mmol/L,Glu 8 mmol/L,Lac 3.5 mmol/L;血常规提示细菌感染可能;心肌酶谱提示炎症可能;凝血功能、肝肾功能未见明显异常;心电图示窦性心动过速;心脏彩超心脏结构及瓣膜活动未见明显异常.ASA分级Ⅲ级,拟行全身麻醉下纤维支气管镜下异物取出及肺泡灌洗术.