左心发育不良综合征行 Norwood Ⅰ期手术1例

患儿女，生后5天，体质量3.95 kg，无窒息。因“拒乳3天，青紫1天”入院。入院时患儿呼吸极度困难，可见明显鼻扇和三凹征，周身皮肤发绀伴大理石花纹，心率180次／min，心前区可闻及3～4／Ⅵ级收缩期杂音。血糖0.9 mmol／L，血气分析后紧急给予患儿气管插管呼吸机辅助通气和纠正低血糖后，患儿肤色转红。行超声心动图、心导管和CT增强造影。诊断：左心发育不良；房间隔缺损；动脉导管未闭。下调呼吸机氧浓度至0.21。患儿白细胞26.41×109／L，中性粒细胞比0.296，C反应蛋白＜2.50 mg／L。术前给予头孢曲松抗感染，多巴酚丁胺强心，间断静推注呋塞米利尿，前列地尔维持动脉导管治疗。控制出入量及离子平衡，保持呼吸道通.。