小脑扁桃体下疝畸形合并脑室扩张的外科治疗

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形合并脑室扩张的手术方法及其效果.方法 回顾性分析20例小脑扁桃体下疝畸形合并脑室扩张病人的临床资料,全部病例均采用后正中入路小骨窗枕下减压加自体筋膜减张缝合术.结果 全部病例术后MRI显示延颈髓压迫解除、枕大池形态恢复;术后20例病人均获得随访,平均随访24个月,2例症状完全消失,12例症状明显改善,5例症状无明显改变,1例症状加重;20例病人脑室大小均未见明显改变,无脑室扩张加重病例.结论 脑室扩张是小脑扁桃体下疝畸形先天畸形的一部分,而不是由于枕大孔区梗阻造成的梗阻性脑积水;小脑扁桃体下疝畸形合并脑室扩张患者颅内压多正常,在行枕下减压术前一般不需要行脑室外引流术,后正中入路小骨窗枕下减压术可取得良好效果,术后未发现有脑室进行性扩大或颅内压增高的现象.