肾上腺节细胞神经母细胞瘤的临床及分子特征

外周神经母细胞性肿瘤是起源于神经外胚层原始神经脊细胞的肿瘤,可随着交感神经的分布而分布于其所分布的区域.根据其中施万细胞与神经母细胞的比例及细胞成熟和分化的程度,可分为神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)、节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)和神经节细胞瘤(ganglioneuromas,GN)[1].根据国际神经母细胞性肿瘤病理学分类系统分类,GNB则是中介的具有恶性潜能的罕见的外周神经母细胞性肿瘤,可发生于交感神经节和肾上腺髓质[1].本文就肾上腺GNB的分子生物学、病理、诊断、治疗和预后等进行综述,为该疾病的临床管理提供参考.