膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

患儿，女，4岁1月，因“尿频3月，发现下腹部包块2月”入院。查体：膀胱区隆起，可触及一7cm×7cm大小包块，较固定，质硬，轻度压痛；B超检查：膀胱左侧壁可见一低回声肿物；C T检查：膀胱左侧壁见一8 cm ×7 cm大小肿物，密度不均，增强后不均匀强化，左侧输尿管受压，左肾重度积水（图1）；膀胱镜检查：膀胱内肿物，色粉红，较光滑，质脆，表面有出血点，几乎占满膀胱，未见左侧输尿管口（图2）；膀胱镜取病理提示：（膀胱）炎性肉芽组织，可见坏死。完善术前准备后，在全麻下行膀胱部分切除术及左侧输尿管再植术，术中见膀胱内巨大肿瘤，9 cm ×7 cm大小，蒂宽，位于左侧壁，游离左侧输尿管至壁段并离断，于距肿瘤蒂部2 cm连同膀胱壁切除膀胱肿瘤，左输尿管再植于膀胱左侧顶壁。患儿术后恢复好，随访6个月，无复发。术后病理检查，大体标本：灰黄色不规则组织9cm×8cm×7cm，表面较光滑，呈半球形凸起，切面灰白、编织状、质硬；镜下检查：肿瘤主要由增生活跃的肌纤维母细胞构成，但核无明显异型性，核分裂象亦罕见，间质淋巴细胞及浆细胞易见，累及肌层；免疫组化：CD117、SMA、CK（－），DES部分（＋），CD34、FⅧ血管（＋）， Ki‐67（＋主要为炎症细胞表达），VIM （＋）。符合炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor ，IMT）诊断，低度恶性风险（图3、4）。