皮肌炎活检特点及免疫状态分析

目的 探讨初发皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床及肌肉活检特征及治疗前后淋巴细胞亚群的影响.方法 回顾性分析27例初发皮肌炎患者临床特征、肌电图及MRI结果;全部患儿均进行右侧大腿股四头肌肌肉活检,记录组织化学(HE、COX、SDH)染色后光镜下观察肌纤维形态、电镜及免疫组化后肌纤维膜特点;观察治疗12周前后PLT、CRP、WBC、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgE和CD3+T细胞、CD4+T细胞、CD8+T细胞、CD19+B细胞、CD16+56-NK细胞的变化.结果 治疗12周后CD19+B细胞的比例较基线降低(P<0.05),CD8、CD3+T细胞比例较基线升高、治疗前后CD16+56-NK细胞较基线变化不明显(P>0.05),免疫球蛋白IgG、IgM、IgA较基线下降(P<0.05),27例患儿进行了MRI(右侧大腿)检测,所见双侧臀部、大腿、膝部及双侧小腿上端肌肉、肌肉间隙及皮下脂肪层弥漫性异常信号影,肌电图均显示所测肌肉进行性肌源性损害.25例肌酶明显升高,光镜下均见到个别肌纤维坏死,局部见束周萎缩,未见胞浆内脂滴或糖原空泡,未见破碎红纤维或镶边空泡,肌束膜和肌内膜纤维脂肪组织增生不明显,炎症细胞不明显,COX酶活性正常,Dystrophin提示肌纤维膜呈阳性表达,表达均匀、连续.电镜下肌细胞大小不等,呈现萎缩、变性、坏死改变,其中2例(7.4％)肌酶正常,肌纤维Dystrophin表达可疑减弱(图2),1例(3.7％)COX染色示少数肌纤维酶活性减低,且SDH/COX见少数蓝纤维(图3),1例(3.7％)光镜下未见典型束周萎缩(图4),电镜显示脂滴增多.结论 皮肌炎光镜下均见到个别肌纤维坏死,局部见束周萎缩,MRI检查能灵敏且无创地显示JDM患者的肌肉病变.B、T细胞的免疫紊乱参与了皮肌炎发病,同时也可作为皮肌炎治疗疗效判别的指标.