阴道斜隔综合征的诊治要点

阴道斜隔综合征( Herlyn – Werner – Wunderlich Syndrome,HWWS)是以双子宫体、双子宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁为特征的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧泌尿系统畸形,以肾缺如多见,亦称梗阻性阴道分隔及同侧肾畸形综合征( obstructive hemivagina and ipsilateral renal anomaly,OHVIRA )[1-3].1922 年,Purslow C E[4]最早发现并进行了描述.20 世纪70 年代,Herlyn、Werner及Wunderlich等学者相继发现类似病例,自此国际上将其命名为 Herlyn – Werner –Wunderlich综合征[1-2];国内于1985 年命名为"阴道斜隔综合征"[5].其发生率目前尚无准确数据,有报道称苗勒管发育异常的发病率在0.4 ％～6.7 ％,而阴道斜隔综合征在苗勒管发育异常中占0.1 ％～3.8 ％[6],但实际发生率远不止于此.HWWS容易误诊、误治,早期识别和诊断HWWS对患者预后至关重要.