川崎病远期并发缺血性脑卒中1例

患儿，男，1岁8个月，因发现左侧肢体肌张力降低1d入院。1d前，患儿无明显诱因出现左侧肢体肌张力降低，院外行头颅CT示右侧基底节脑梗塞，心脏超声示左心耳内见飘带样高回声，左心耳血栓形成。体查：T 37℃，P 119次/min， R 28次/min，BP 96/53 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），昏睡状，反应差，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，心音有力，律齐，左侧肢体肌力I级，肌张力降低，右侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，左侧腹壁反射未引出，右侧腹壁反射顺利引出，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征、克氏征阴性，布氏征阴性。既往史：患儿5个月时曾确诊为川崎病（Kawasaki disease, KD），心脏超声：左右冠状动脉呈串珠样扩张，右侧冠状动脉内径（RCA）17.5 mm（正常值<3 mm），左侧冠状动脉内径（LCA）12 mm（正常值<3 mm），左右冠状动脉均可探及低回声附着；使用丙种球蛋白2 g/kg冲击治疗，并服用阿司匹林及双嘧达莫抗凝，此后长期随访心脏彩超。7个月时复查心脏超声：双侧冠状动脉扩张伴血栓形成，RCA 11 mm，房室沟右冠状动脉近右房开口处稍强回声，大小12 mm×16 mm，LCA 13 mm，前降支稍强回声，大小8.2 mm×6.5 mm；1岁5个月时复查心脏彩超仍示双侧冠状动脉扩张伴血栓形成，RCA 10 mm，LCA 9 mm，扩张冠状动脉内见稍强回声，大小14 mm×9 mm。此次入院后血常规、凝血功能、肝功能均正常。复查心脏彩超示左心收缩功能正常、双侧冠状动脉瘤样扩张（重度）。诊断为：1.右侧基底节脑梗塞；2. KD；3.巨大冠状动脉瘤；4.左心耳血栓。入院后即给予低分子肝素抗凝及尿激酶每日1.5万U/kg静脉输入溶栓治疗3 d，并口服氯吡格雷每日0.6 mg/kg。治疗5d后复查心脏彩超示双侧冠状动脉瘤样扩张（重度），未提示血栓形成。患儿病情好转，口服阿司匹林及氯吡格雷出院。出院后5 d，患儿因突发反复惊厥2h余再次入院，给予苯巴比妥治疗后患儿惊厥停止，行脑电图示全脑各区广泛、单一慢波节律，左右两侧波幅、频率恒定性失对称。体查：T 36.3℃，HR 78次/min，R 30次/min，BP 95/57 mm Hg，昏迷，双瞳孔不等大，左侧5 mm，右侧3 mm，光反射微弱，左侧肢体刺激后肌张力增高，右侧肢体无活动。头颅CT示：1.左侧大脑半球脑梗塞，左侧大脑半球肿胀明显，形成明显占位效应，脑疝形成（大脑镰下疝及海马钩回疝），脑干受压显著，右侧基底节区脑软化灶；2.蛛网膜下腔少量出血。心电图示窦性心律、T波倒置。再次复查心脏彩超示双侧冠状动脉瘤样扩张（重度），左侧冠状动脉内见絮团状稍强回声。诊断：1.脑梗塞；2.蛛网膜下腔出血；3.惊厥持续状态；4. KD；5.巨大冠状动脉瘤。入院后给予低分子肝素抗凝，甘露醇、地塞米松、白蛋白及呋塞米降颅内压以及人工机械呼吸等治疗。入院后2d再次复查头颅CT示占位效应进展明显，并加用甘油果糖降颅内压。入院第5天头颅CT示出血性脑梗塞，重度脑疝形成（大脑镰下疝、海马沟回疝及小脑幕下疝），左侧侧脑室闭塞。2d后，患儿呈深昏迷状，无任何活动，呼吸及心率急促，双侧对光反射消失，家属要求放弃治疗出院。出院后随访，患儿死亡。