二氢罗丹明流式细胞分析方法用于X-连锁慢性肉芽肿病诊断和携带者筛查

吞噬细胞在吞噬过程中产生过氧阴离子和其他反应性氧复合物,此过程被称为呼吸爆发,这些代谢产物与溶酶体酶共同参与杀灭被吞噬的微生物.慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)患者存在吞噬细胞呼吸爆发缺陷[1],该病诊断基于体外检测中性粒细胞刺激后消耗氧和产生氧代谢物缺陷.检测吞噬细胞呼吸爆发的实验方法很多,二氢罗丹明(dihydrorhodamine 123,DHR123)流式细胞分析方法是检测吞噬细胞呼吸爆发的特异方法,在国外已常规应用于临床[2].国内只是近年才认识到慢性肉芽肿病的重要性,关于该方法经验还比较少.本研究发现与磷酸盐缓冲液(PBS)处理标本相比,经佛波酯(PMA)刺激后,正常人中性粒细胞有明显移位,而X-连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)患儿无移位,携带者母亲可有双峰,提示该方法在X-CGD诊断和携带者筛查中有重要的应用价值.