Maffucci综合征足月分娩一例
Chinese Journal of Obstetrics and Gynecology(2016)
Abstract
孕妇26岁,孕1产0,因停经16周+5于2015年6月26日在浙江萧山医院就诊。1996年发现双足多发蓝紫色皮下囊性肿块,于当地医院就诊考虑“血管瘤”,予手术切除,之后肿块复发且有增多趋势,以四肢为主,集中于左侧大腿内侧、左侧膝关节周围、双足及双侧上臂。2011年12月于外院行双足畸形静脉血管内硬化剂注射+右手畸形血管切除+局部软骨瘤切除+植骨术,术后病理确诊为Maffucci综合征。2014年2月至2015年3月(孕前)于外院辅助检查:X线检查示双足变形,双足周围软组织多发静脉石(提示为血管瘤),右侧肘关节周围软组织内多发静脉石;胸部CT检查提示左侧多发肋骨膨胀性骨质破坏,密度混杂,内见多发钙化,见图1;下肢磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)提示双侧下肢皮下及肌间隙有广泛分布的结节状异常信号(为多发血管瘤),左侧多见。腹部MRA及增强CT检查未见内脏、下腹壁有血管瘤病灶。自2015年6月于本院就诊起,孕期在本院多次行B超检查提示胎儿发育正常,皮下肿块无明显增多及增大。孕38周+5时查体:智力正常,身高145 cm,四肢见多发蓝紫色皮下肿块,分布于双足、双侧下肢、左侧髂部、左侧上肢、双手、左侧大阴唇,肿块均无触碰痛、瘙痒、溃破及出血。实验室及辅助检查:血清钙、磷、镁水平均正常,血常规及肿瘤标志物检查正常。2015年11月30日于孕39周+1在本院行子宫下段剖宫产术,顺利娩出一活婴。
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