Maffucci综合征足月分娩一例

孕妇26岁，孕1产0，因停经16周+5于2015年6月26日在浙江萧山医院就诊。1996年发现双足多发蓝紫色皮下囊性肿块，于当地医院就诊考虑“血管瘤”，予手术切除，之后肿块复发且有增多趋势，以四肢为主，集中于左侧大腿内侧、左侧膝关节周围、双足及双侧上臂。2011年12月于外院行双足畸形静脉血管内硬化剂注射+右手畸形血管切除+局部软骨瘤切除+植骨术，术后病理确诊为Maffucci综合征。2014年2月至2015年3月（孕前）于外院辅助检查：X线检查示双足变形，双足周围软组织多发静脉石(提示为血管瘤)，右侧肘关节周围软组织内多发静脉石；胸部CT检查提示左侧多发肋骨膨胀性骨质破坏，密度混杂，内见多发钙化，见图1；下肢磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）提示双侧下肢皮下及肌间隙有广泛分布的结节状异常信号（为多发血管瘤），左侧多见。腹部MRA及增强CT检查未见内脏、下腹壁有血管瘤病灶。自2015年6月于本院就诊起，孕期在本院多次行B超检查提示胎儿发育正常，皮下肿块无明显增多及增大。孕38周+5时查体：智力正常，身高145 cm，四肢见多发蓝紫色皮下肿块，分布于双足、双侧下肢、左侧髂部、左侧上肢、双手、左侧大阴唇，肿块均无触碰痛、瘙痒、溃破及出血。实验室及辅助检查：血清钙、磷、镁水平均正常，血常规及肿瘤标志物检查正常。2015年11月30日于孕39周+1在本院行子宫下段剖宫产术，顺利娩出一活婴。