系统性红斑狼疮孕妇子宫自发性破裂一例

孕妇37岁，因“停经13+3周，突发下腹痛8 h”于2013年8月16日急诊收入南京大学医学院附属鼓楼医院。该患者18年前因“呕吐、腹泻、白细胞减少和尿蛋白”在外院确诊为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）后，使用糖皮质激素治疗至今。近8年来病情平稳无复发，甲泼尼龙维持量为8 mg/d。近3年尿蛋白（±），定期体检，肝肾功能均未发现异常。既往月经规律，妊0产0，超声检查从未提示子宫畸形，否认宫腔检查操作史。本次妊娠为自然受孕，妊娠7周时为预防SLE活动，甲泼尼龙加量至12 mg/d，并加用硫酸羟氯喹0.2 g/d。妊娠12周时出现双手肿胀，左膝及左小腿疼痛，可热敷缓解，尿蛋白（++），尿量约1900 ml/d，药物剂量未予调整。入院当日凌晨无诱因出现突发性持续下腹疼痛，阵发性加重，少量饮水后，腹痛逐渐蔓延至全腹并伴有恶心呕吐胃内容物，无阴道流血、流液。患者于外科急诊救治并收入院。查体：体温36.5℃，脉搏140次/min，呼吸20次/min，血压105/65 mmHg （1 mm Hg=0.133 kPa），身高162 cm，体重56 kg，精神萎靡，贫血貌，无面部红斑。颈软，巩膜无黄染，呼吸音清，心率140次/min、律齐。腹膨隆，全腹压痛，以下腹明显，伴轻度反跳痛。肝脾肋下未及，Murphy征阴性，肝区、双肾区无叩击痛，肠鸣音低弱。四肢湿冷，关节无肿胀、无压痛、无畸形，双下肢不肿。妇科检查：阴道无出血，宫颈质地硬，长2.5 cm，直径1 cm，宫口未开，子宫如妊娠3个月大小，子宫、双侧附件及腹部均有压痛及反跳痛，腹腔穿刺见不凝血。外周血常规检查结果：白细胞计数为2.3×109/L，血红蛋白为84 g/L，血小板计数为101×109/L。急诊床旁经腹彩色超声检查提示：子宫前位，光滑，肌壁回声均匀，宫腔内见符合孕周的存活胎儿，腹腔见液性暗区，肝内实质性占位（可能为血管瘤），胰腺显示不清，脾脏形态失常、回声增粗不均匀，可见强回声及液性暗区。入院诊断：失血性休克、腹腔内出血、妊娠13+3周、SLE活动期？