原发性宫颈腺泡状软组织肉瘤1例报道并文献复习

1 病例简介 患者,23岁,3年前曾因"无明显诱因出现经期延长、月经量增多"于当地医院就诊.因否认性生活,未行妇科检查,按"功能失调性子宫出血"给予雌孕激素、中药等治疗,效果欠佳.2016年3月妇科检查示:宫颈前唇可见一肿物凸起,质硬,直径约4cm,与宫颈周围组织分界不清,表面布满异型增粗血管,蒂位于宫颈管内,后唇轮廓清,宫颈外口可见.遂行"宫腔镜下宫颈肿物切除术+处女膜修补术".术后病理结果示:(宫颈)送检组织由弥漫性片状生长的肿瘤细胞构成,瘤细胞体积大,界限清楚,圆形或多角形,胞质丰富、透明或嗜酸性,空泡状核,核仁明显,不除外腺泡状软组织肉瘤.为求进一步诊治,遂就诊于我院,病理科会诊示:(宫颈前唇)宫颈腺泡状软组织肉瘤.免疫组化:TFE-3 (+) , PAS (+) , CK(-),CD68(-),CD34血管(+),Vimentin(-),S-100(-), Ki-67阳性率<5％,见图1.盆腔MRI示:宫颈肿瘤术后改变,未见肿瘤征象;宫腔少量积血.上腹部 MRI平扫、胸部CT平扫未见明显异常.肿瘤标记物未见异常.遂于2016年4月行"腹腔镜下次广泛子宫切除术+双侧输卵管切除术+盆腔淋巴结清扫术".术中探查见:子宫前位,大小正常,形态规则,双侧附件未见明显异常,盆腔各组淋巴结未见肿大.术后病理:腺泡状软组织肉瘤;子宫及双侧输卵管组织未查见残余肿瘤;左髂总淋巴结3枚、右髂总淋巴结5枚、左盆腔淋巴结17枚及右盆腔淋巴结13 枚均未查见转移肿瘤.术后未行放化疗.随访至2019年5月,术后36个月未见复发及转移.