S,D,L型解剖矫正型大动脉异位的产前超声心动图特征

目的 探讨S,D,L型解剖矫正型大动脉异位(ACMGA)的产前超声心动图特征,提高本病产前超声诊断准确性.方法 回顾性分析2016年11月至2020年8月经首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心产前超声心动图诊断的S,D,L型ACMGA胎儿的超声心动图特点,总结其超声心动图图像及鉴别要点.结果 共诊断5例胎儿,孕妇年龄26～35(29.4±3.6)岁,孕周23～28(24.2±2.2)周,4例引产(1例尸检),1例出生后经超声心动图、心脏CT及外科手术(肺动脉环缩术)证实.超声心动图特征:①心房正位,心室右襻,房室连接一致;②大动脉平行发自相对应的心室;③主动脉与肺动脉空间位置异常,包绕关系消失,主动脉位于肺动脉左前方;④2条大动脉间可见圆锥肌(主动脉下和/或肺动脉下);⑤主动脉瓣与二尖瓣之间可见主动脉下圆锥肌;⑥肺动脉瓣与三尖瓣之间多无肺动脉下圆锥肌;⑦左室流出道较长,形态似"天鹅颈";⑧常合并室间隔缺损、双侧心耳并置、永存左上腔静脉等心内畸形.结论 产前超声心动图扫查时要严格遵循Van Praagh的节段分析原则,明确每个心脏节段的解剖状况;S,D,L型ACMGA需要与右室双出口进行鉴别诊断.