基于病例对照研究的儿童肾病综合征低白蛋白血症诊断标准探讨

目的 探讨儿童原发性肾病综合征低白蛋白血症诊断标准.方法 收集1993年1月至2012年12月在北京大学第一医院住院的原发性肾病综合征患儿的临床资料,根据初次诊断肾病综合征时的最低血浆白蛋白水平将患儿分为<25 g·L-1 组和25~30 g·L-1 组.比较两组的肾脏病理类型、临床表型、激素效应、合并症和预后.结果 进入本文分析患儿458例,白蛋白25~30 g·L-1 组28例,白蛋白<25 g·L-1 组430例,两组性别和年龄差异无统计学意义.①血浆白蛋白水平<25 g·L-1 组和25~30 g·L-1 组分别有12例和141例行肾脏病理分析,两组肾脏病理类型分布差异无统计学意义,均以局灶节段性肾小球硬化症为主,两组微小病变或轻微病变分别占21.9%和8.3%;②2组临床表型、免疫抑制剂的应用种类、严重合并症的发生情况和激素相关不良反应的发生情况差异均无统计学意义,2组激素效应分布差异有统计学意义,血浆白蛋白水平<25 g·L-1 组和25~30 g·L-1 组激素敏感比例分别为68.4%(294/430)和50.0%(14/28);③血浆白蛋白水平25~30 g·L-1 组严重预后发生率(14.3%,4/28)高于<25 g·L-1 组(4.4%,19/430).结论 具有大量蛋白尿伴有血浆白蛋白25~30 g·L-1 的患儿肾脏病理类型以非微小病变为主,其预后较血浆白蛋白<25 g·L-1 者更为严重,建议早期行肾活检.