21-羟化酶缺陷先天性肾上腺皮质增生症治疗与儿童生长平衡
Chinese Journal of Practical Pediatrics(2020)
Abstract
21-羟化酶缺陷(21-hydroxylase deficiency,21-OHD)是先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia,CAH)最常见的类型.21-OHD对儿童生长发育有多方面的影响,包括成年身高低于正常、青春发育提前和代谢相关并发症等.获得尽可能正常的成年身高是21-OHD患者治疗的重要目标.通过尽早诊断、合理使用肾上腺皮质激素治疗、结合辅助药物治疗(如生长激素、促性腺激素释放激素类似物、芳香化酶抑制剂等),并进行规范的治疗监测,可有效减少身高损失,实现生长平衡.
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